疯狂的结节和ldquo麦圈rdqu

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患者为55岁中年男性,正是身强力壮之时,却突发全身皮疹,皮疹痊愈之际却又面临更大的危机,双肺多发结节伴空洞,双肾占位,皮肤溃烂,生命堪危。究竟是什么突如其来的疾病让这位农民大叔遭遇“中年危机”?

病例介绍

1

主诉

●皮疹3月,间断发热2月,胸闷腰痛1月余

2

现病史

●患者入院前3月无诱因出现全身泛发红斑、水疱、破溃,医院皮肤病理提示“大疱性类天疱疮”,予中大剂量激素联合雷公藤治疗1月余,皮疹好转

●激素减量过程中,患者新发四肢黑紫色血疱,伴发热,Tmax38.5℃,咳嗽、咳白粘痰,双侧腰部剧烈疼痛感,尿量逐渐减少

●外院CT(图1):双肺多发结节伴空洞,形成“麦圈”样改变,左肾前部结节状高密度影,强化弱于正常组织

图1胸腹部CT

●外院PET-CT(图2):双肺内见散在大小不等的结节状密度增高影,SUVmax7.33,双肾中部可见伴代谢增高的结节、团块影,SUVmax18.40,左侧腹股沟见一枚伴代谢异常增高的肿大淋巴结,SUVmax14.25,双上肢及左下肢局部皮肤稍增厚,SUVmax7.59,右侧大腿外侧肌群局部伴代谢增高;头颅未见异常代谢增高病灶

图2PET-CT

●外院支气管镜下可见大量脓性分泌物,BALF病原学示多重耐药鲍曼不动杆菌、屎肠球菌、粪肠球菌、构巢曲霉等多种病原菌

●先后应用万古霉素、替加环素、米诺环素、伏立康唑、哌拉西林舒巴坦等治疗效果不佳

3

既往史、个人史

●既往体健

●个人史:内蒙古人,职业为农民,否认特殊化学药品接触史,否认烟酒史

4

体格检查

T:36.4℃,P:98次/分,RR:19次/分BP:/82mmHg,SpO2:96%

RA

BMI:17.26kg/m2,满月脸,四肢纤细

四肢皮肤存在多处破溃及血痂

双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心脏查体(-)

腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下、剑下未及,双肾区叩痛(+)

5

辅助检查

常规

血常规:WBC7.66×/L,NEUT#7.29×/L,LY#0.19×/L,PLT×/L,HGB71g/L,MCV85.1fl,MCHCg/L,RET%1.88%

尿常规:PRO0.3g/L,BLDCells/μl

肝肾功:Alb26g/L,ALPU/L,GGTU/L,ALT、AST、胆红素正常,LDHU/L,Cr→μmol/L

炎症指标

hsCRP.13mg/L,ESR52mm/h

感染评估

TB细胞亚群:B#16/μl,NK#45/μl,T#/μl,T4#67/μl,T8#/μl,T4/T80.46

PCT、G试验、GM试验(-);CMV-DNA90copies/ml,EBV-DNAcopies/ml

免疫评估

抗核抗体谱、ANCA、RF、抗GBM抗体等均未见异常

其他

肿瘤标记物、血清蛋白电泳、血尿免疫固定电泳、骨髓穿刺+活检均未见异常

临床诊断

作者:彭丽盈孙雪峰

栏目负责:陈茹萱

审核:田欣伦

编辑:魏予希

主编:王孟昭

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